正常では左心室から起始する大動脈は､冠動脈(心臓全体へ)を分岐した後､腕頭動脈(右手と右頭へ)､左総頚動脈(左頭へ)､左鎖骨下動脈(左手へ)と分岐しながら､ヘアピンカーブ(大動脈弓)を描いて､下半身へと向かっていきます｡
大動脈縮窄症とは､その大動脈が左鎖骨下動脈を少し越えた部位で､内腔が狭くなっている状態です｡心室中隔欠損症などの､それ以外の心奇形を伴う複合型(大動脈縮窄複合)とそれらを伴わない単純型(単純型大動脈縮窄)があります｡

以下は頻度の多い､大動脈縮窄症+心室中隔欠損症を解説します｡
大動脈からの血液は縮窄部で大きく制限されるため､下半身血流の多くが､肺動脈から動脈管を介して流れています｡
これにより上半身血流は酸素飽和度が高く､下半身血流は酸素飽和度が低い(チアノーゼ)状態が生まれます
(｢differential cyanosis｣と呼ばれます)。
この疾患は､診断がつき次第､プロスタグランディン製剤(リプルやパルクス､プラスタグランディン)の点滴を開始し､動脈管を閉じないようにしなければいけません｡(動脈管が収縮して閉鎖し始めると､下半身血流が減少し､肝不全､腎不全､腸管虚血などが生じてしまいます:｢ductal shock=動脈管ショック｣と呼ばれます)
プロスタグランディンの点滴を行って下半身血流を確保できても､心室中隔欠損症によって､(圧力の高い)左心室から(圧力の低い)右心室へと血液が流入することで､肺への血流が増加し､心不全症状が顕在化してきます｡
心エコー検査で診断し､CT検査で大動脈を中心とした心臓大血管の形態を確認します｡

(まず大動脈縮窄症の項もお読みください)
大動脈離断症は大動脈縮窄の極型と考えられ､大動脈弓のいずれかの部位が完全に閉鎖しているか､欠損しています｡
大動脈縮窄症と異なる点は､ほとんどの場合は心室中隔欠損症などの､それ以外の心奇形を伴い､単独で起こるのは極めて稀です｡
離断している場所によって､3つに分類されます(Celoria-Patton分類)｡
A型:左鎖骨下動脈よりも末梢で離断している型､B型:左総頚動脈と左鎖骨下動脈の間で離断している型､C型:腕頭動脈と左総頚動脈との間で離断している型となりますが､ほとんどがA型かB型であり､C型は極めて稀です｡
図にはA型の大動脈離断症を示していますが､下半身血流の全てが､肺動脈から動脈管を介して流れています｡
その他の病態や症状は､大動脈縮窄症と同じです｡

全例が手術治療の適応です｡
可能な場合は､1回で心内修復術を行いますが､体格が小さかったり､全身状態が悪かったりする場合は､心内修復手術の前に､姑息手術が必要になります｡

心内修復術を行う場合は､人工心肺を使用して､心停止を行ってから､手術を行います｡
①動脈管組織を全て切除し､大動脈を再建します｡
②心室中隔欠損パッチ閉鎖(この手術の説明は｢心室中隔欠損症の項[こちら]に譲ります)
大動脈を再建する方法としては､A.自己大動脈壁のみを利用した再建(拡大大動脈再建または直接吻合法)､B.鎖骨下動脈フラップ法､C.人工血管による再建などがあります｡
Cの人工血管で再建してしまうと､体格が大きくなると再手術が必発なので､よほどの理由がない限り選択しません｡
Bの鎖骨下動脈フラップ法は､上肢に流れるべき血管(鎖骨下動脈)を切断して大動脈を再建することに利用します(新生児や乳児に行った場合では､上肢の虚血障害や機能障害､成長障害は起こらないとされています)｡
最も広くなされている方法はAで､自己大動脈壁のみを利用した大動脈再建です｡
大動脈再建は可能であれば心拍動下に行いますが､必要であれば心停止を行うこともあります｡
大動脈再建では､動脈管組織を残さず切り取ることが重要で､動脈管組織を残して大動脈再建をしてしまうと､後で吻合部狭窄を起こすことがあります｡
また大動脈再建によって短くなった大動脈弓によって､気管支や肺動脈を圧迫されることがあり､これが懸念される場合は大動脈を延長する必要があります｡
大動脈縮窄症と異なり､大動脈離断症では欠損部分が長く､A､Bなどの自己血管のみでの再建が困難な場合は､Cの人工血管を選択せざるを得ないことがあります｡

姑息手術としては､α.両側肺動脈絞扼術､β.大動脈再建術+肺動脈絞扼術があります｡
病態の説明にもある通り､動脈管はプロスタグランディンの点滴で維持が出来ますが､この疾患で手術を急ぐ理由が､｢肺血流が多く､心不全が強い｣ことです｡
これを改善するために､肺へ流れる血流を制限する手術が､両側肺動脈絞扼術です｡
左右肺動脈の周りに､それぞれ細いテープを巻いて､締め上げることで､肺動脈の内腔を狭くして､肺へと流れる血液の量を減らす手術です｡
これにより､全身へと流れる血液が増加し､心不全が改善します｡
その状況で､プロスタグランディン製剤の点滴をしながら､体重の増加を待ち(3kgを超えることが一応の目安です)､安定した状態で心内修復手術の時期を検討します｡

また心室中隔欠損の位置や数によっては､体格が5-8kgにならないとパッチ閉鎖手術が難しいことがあります(筋性部かつ多孔性の心室中隔欠損など)｡
この場合､α.両側肺動脈絞扼術をして､延々と点滴をしながら5-8kgまで体重増加を待つことは難しいので､β.大動脈再建+肺動脈絞扼術が選択されます｡
人工心肺を使用して､大動脈再建を行い(これでプロスタグランディン点滴を中止することが出来ます)､肺血流を減らすために肺動脈絞扼術を行います｡これにより､全身へと流れる血液が増加し､心不全が改善します｡
肺動脈絞扼術に関しては､こちらをご覧ください｡