心室中隔欠損が大動脈下に開口しており､左心室からの酸素飽和度の高い血液の多くは､心室中隔欠損を経て､大動脈に流入します｡
図のように､肺動脈弁狭窄のない場合は､肺動脈にも､心室中隔欠損を介した酸素飽和度の高い血液が流入し､肺血流は増加します｡すなわち症状としては､大きな心室中隔欠損症の血行動態に近く､肺うっ血､肺高血圧､心不全などの症状がでます｡

肺動脈弁狭窄がある場合は､右心室に入った酸素飽和度の低い血液の一部が､心室中隔欠損を経て大動脈に流れるため､チアノーゼが生じます｡肺動脈弁狭窄が強く､チアノーゼが強い場合は､肺血流を増やす目的に､動脈管を開く必要があれば､プロスタグランディン製剤(リプルやパルクス､プラスタグランディン)の点滴を開始する必要があります｡

全例が手術治療の適応です｡
人工心肺を使用し､心停止を行ってから心内修復手術を行います｡
右心房を切開して､三尖弁や大動脈弁､刺激伝導系と呼ばれる心臓の神経などに気をつけながら､①心室内通路作成といって､左心室からの心室中隔欠損からの血液が大動脈弁に向かうように､人工布を用いて通路を作成します｡
可能な場合は､上記のように1回で心内修復術を行いますが､肺血流増加に伴う心不全が強く､かつ体格が小さい場合は､まず姑息術(肺動脈絞扼術:こちらをご覧ください)を行い､体格が大きくなってから心内修復術(①の心室内通路作成+絞扼した肺動脈の拡大形成)を行います｡
(以上の説明は､心室中隔欠損症と共通する部分が非常に多いです)

肺動脈弁狭窄が有る場合は､心内修復術の際に､①の心室内通路作成に加えて､②右室流出路拡大も必要となります｡最も術式に影響するのは､本人の肺動脈弁の大きさです｡
肺動脈弁にある程度のサイズがあれば､切り開くことで､可能な限り自己肺動脈弁を温存します｡それ以外に肺動脈を拡大し､また(ある場合は)右室内の異常筋束を切除します｡
肺動脈弁のサイズが小さすぎる場合は､自己弁温存を諦めざるを得ません｡手作り1弁付きパッチを用いて､肺動脈～右室流出路を拡大し､再建を行います｡この場合は､患者さんの成長に伴って､肺動脈弁逆流が生じてくるため､再手術が必要になることが多いです｡
こちらも同じく､可能な場合は､上記のように1回で心内修復術を行います｡が､体格が小さく､肺動脈の発育が悪かったり､チアノーゼが強くプロスタグランディン製剤が中止できない場合は､心内修復手術の前に､姑息手術が必要になります｡
その場合は､肺血流増加を目的として､人工血管を用いて､体肺血流シャント手術(ブラロック-タウシッヒ シャント)を行います｡
こちらの説明も､｢肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損症｣の｢体肺血流シャント手術｣の項(こちらをご覧ください)に譲ります｡
(以上の説明は､ファロー四徴症と共通する部分が非常に多いです)

心室中隔欠損が肺動脈下に開口しているため､左心室からの酸素飽和度の高い血液の多くが､心室中隔欠損を経て､肺動脈に流入します｡
一方､酸素飽和度の低い静脈血は主に大動脈に流れるため､通常､チアノーゼが顕著となります｡
生後､肺動脈圧の低下と共に､肺血流が増加し､肺うっ血が顕著となります｡

全例が手術治療の適応です｡
人工心肺を使用して､心停止を行ってから､心内修復術を行います｡
新生児期に①ジャテーン手術(動脈スイッチ手術)と②心室中隔欠損のパッチ閉鎖を行うことで､左心室から大動脈へ､右心室から肺動脈への通路を作ることになります｡
ジャテーン手術に関しては､こちらを､心室中隔欠損パッチ閉鎖に関しては､こちらをご覧ください｡