以前は｢極型ファロー四徴症｣と呼ばれていました｡
ファロー四徴症(こちらもご覧ください)とは異なり､肺動脈弁が閉鎖しており､ファロー四徴症のその他の特徴､①心室中隔欠損症､②大動脈騎乗､③右心室肥大は同じです｡
肺動脈弁が閉鎖しているため､肺へ向かう血流は､動脈管を通じてしか流れることが出来ません｡
診断がつき次第､プロスタグランディン製剤(リプルやパルクス､プラスタグランディン)の点滴を開始し､動脈管を閉じないようにしなければいけません｡
(動脈管が収縮して閉鎖し始めると､肺血流が著明に減少してしまいます)

正常より酸素の少ない血液が全身を巡るため､チアノーゼ(酸素欠乏が原因で口唇や爪が紫色になること)が生じます｡
チアノーゼを来す心疾患の症状はこちらをご覧ください｡
ファロー四徴症に特徴的な､｢右室流出路狭窄が進行し､肺血流が減少することが原因で起こる､無酸素発作｣は､｢肺動脈弁が閉鎖している｣ために起こりません｡

全例が手術治療の適応です｡
まずはプロスタグランディン製剤の点滴をしながら､体重の増加を待ち､安定した状態で手術の時期を検討します｡
最初は姑息手術(体肺血流シャント術)を行います｡
動脈管は糸で縛って(結紮)しまいます｡
人工心肺は使用する場合と使用しない場合があります｡心停止は行いません｡
これはプロスタグランディン製剤を使用しないと自然閉鎖する可能性の高い動脈管を､人工血管で置き換える手術です｡
人工血管が血栓で閉塞してしまわないように､血をサラサラにする薬(抗凝固療法)が必要となります｡
左右肺動脈に狭窄があり､そのままでは血流のアンバランスが心配される場合は､肺動脈形成手術も同時に行います｡

体肺血流シャント手術は､動脈管を人工血管に置き換える(だけ)の手術なので､心臓の負担は全く変わりませんし､チアノーゼは持続します｡
体にも肺にも十分な血流が流れる必要があり､血流バランスが重要になります｡

また人工血管は成長できないので､体格の成長に伴い､相対的に肺血流は少なくなり､徐々に酸素飽和度が低下する(チアノーゼが進行する)ことが多いです｡
酸素飽和度の低下が強い場合は､外来で在宅酸素療法に移行することもあります｡
チアノーゼを来す心疾患の症状(こちら)でも記載したように､体肺動脈側副血行路が増生して肺血流が増え､酸素飽和度が下がらない場合もあります｡
(側副血行路が太い場合は､心内修復手術の際に､糸で縛る(結紮)手術が必要になることがあります)

体重8-10kg前後での心内修復術を行っています｡
人工心肺を使用し､心停止を行ってから心内修復手術(ラステリ型手術)を行います｡
①心室中隔欠損パッチ閉鎖(この手術の説明は｢心室中隔欠損症[傍膜様部型]｣の項[こちら]に譲ります)
②右室流出路再建(右室に穴を開け､肺動脈と接続するために､手作り3弁付き人工血管を使用します)
③前回手術で使用したシャントの人工血管は糸で縛って(結紮)し､切断してしまいます｡
(手作り3弁付き人工血管は､京都大学附属病院 心臓血管外科 池田義 准教授が考案された､spherical surface
valveを作成して､使用しています)
右室と肺動脈を太い人工血管で接続するため､体格が大きくなってからの手術になりますが､それでも大人になるまでに狭窄になってくるため､再手術でサイズアップすることが必要になります｡