肺動脈弁閉鎖兼心室中隔欠損症に合併しやすい疾患として､｢主要体肺動脈側副血行路｣があります｡
肺動脈は通常､主肺動脈から左右に分岐し(中心肺動脈)､木の枝のように枝分かれしながら､肺全体に分岐していきます｡
ところが､中心肺動脈とは別に､大動脈から直接､肺動脈が起始することがあり､太いものは｢主要体肺動脈側副血行路｣と呼ばれます｡

主要体肺動脈側副血行路へ流れる血流は動脈管を介していないため､プロスタグランディン製剤点滴は必須ではありません｡
中心肺動脈と主要体肺動脈側副血行路を合わせた肺血流が多い､少ないによって､チアノーゼの程度が重いものから軽いものまで様々な場合があります｡
肺への血流路が単一でないため､ある区域の肺には多くの血液が流れ､ある区域には少ないといった､血流の不均衡が起こります｡(多くの血流が流れている区域は､高い圧に晒されており､肺高血圧になります)
正常より酸素の少ない血液が全身を巡るため､チアノーゼ(酸素欠乏が原因で口唇や爪が紫色になること)が生じます｡
チアノーゼを来す心疾患の症状はこちらをご覧ください｡

CT検査やカテーテル検査などで､主要体肺動脈側副血行路の本数､形態､走行(気管支や食道などとの位置関係)､灌流区域､中心肺動脈との交通の有無などを詳細に調べた上で治療方針を検討する必要があります｡

全例が手術治療の適応です｡
初回手術として､｢肺動脈統合手術｣を行って､別々の肺への血流路を単一にまとめる手術を行います｡
主要体肺動脈側副血行路によって､糸で縛る(結紮)だけで良いものから､中心肺動脈に吻合(統合)する必要があるものまであり､術前検査が極めて重要です｡
また主要体肺動脈側副血行路の走行によっては､まず側開胸を行って主要体肺動脈側副血管の剥離､同定を行ってから創部を閉鎖し､正中切開を行って､肺動脈統合手術を行うこともあります｡
一般的には中心肺動脈のサイズが太いものの方が手術成績が良く､中心肺動脈が細いまたは存在しないものの方が手術成績が悪くなります｡
A.中心肺動脈が細く､B.主要体肺動脈側副血行路と中心肺動脈の交通が有る場合には､初回手術として肺動脈統合を行わず､大動脈と中心肺動脈を接続して､血流を増加させる(大動脈-肺動脈窓作成手術)ことで､中心肺動脈を成長させ､次回手術として肺動脈統合手術を選択することもあります｡

肺動脈統合手術の際の､肺への血液は､①人工血管を使用して体肺血流シャントを行う場合と､②心内修復(ラステリ手術)を同時に行う場合があります(図では①の肺動脈統合+体肺血流シャント手術を示しています)｡
①の場合は人工心肺を使用して､心拍動下に手術を行いますが､②の場合は人工心肺を使用して､心停止を行って手術を行います｡
初回手術として①を行った場合には､チアノーゼが残っており､次回手術として②心内修復手術(ラステリ型手術)が必要になります｡
ラステリ型手術は､肺動脈(血管床)が良好に成長していることによって可能となるので､肺動脈統合の成否が極めて重要です｡
統合された肺動脈に狭窄を生じた場合には､カテーテルで血管の中からバルーンを膨らませることで､狭窄を拡げることもあります｡
①体肺血流シャントおよび②ラステリ型手術は､｢肺動脈弁閉鎖兼心室中隔欠損症｣の項も併せてご覧ください｡