肺動脈弁が閉鎖しているため､肺へ向かう血流は､動脈管を通じてしか流れることが出来ません｡
診断がつき次第､プロスタグランディン製剤(リプルやパルクス､プラスタグランディン)の点滴を開始し､動脈管を閉じないようにしなければいけません｡(動脈管が収縮して閉鎖し始めると､肺血流が著明に減少してしまいます)
正常より酸素の少ない血液が全身を巡るため､チアノーゼ(酸素欠乏が原因で口唇や爪が紫色になること)が生じます｡
チアノーゼを来す心疾患の症状はこちらをご覧ください｡
この状態では困っていることが大きく3つあり
A1.プロスタグランディン製剤の点滴が生命の維持のために必須(中止できない)
B.チアノーゼがある(全身の血液中の酸素飽和度が低い)｡
C.容量負荷(残った左心室のみで静脈血と動脈血を全て処理する必要があるため､血液処理量が多い)
全例が手術治療の適応であり､最終的にフォンタン手術を目指して､段階的手術を行い､これら(A～C)を解決していきます｡
まずはプロスタグランディン製剤の点滴をしながら､体重の増加を待ち､安定した状態で手術の時期を検討します｡

最初は姑息手術(体肺血流シャント術)を行います｡
動脈管は糸で縛って(結紮)しまいます｡
人工心肺は使用する場合と使用しない場合があります｡心停止は行いません｡
これはプロスタグランディン製剤を使用しないと自然閉鎖する可能性の高い動脈管を､人工血管で置き換える手術です｡
人工血管が血栓で閉塞してしまわないように､血をサラサラにする薬(抗凝固療法)が必要となります｡
左右肺動脈に狭窄があり､そのままでは血流のアンバランスが心配される場合は､肺動脈形成手術も同時に行います｡

体肺血流シャント手術は､動脈管を人工血管に置き換える(だけ)の手術なので､心臓の負担は全く変わりませんし､チアノーゼは持続します｡
体にも肺にも十分な血流が流れる必要があり､血流バランスが重要になります｡
また人工血管は成長できないので､体格の成長に伴い､相対的に肺血流は少なくなり､徐々に酸素飽和度が低下することが多いです｡
酸素濃度の低下が強い場合は､外来で在宅酸素療法に移行することもあります｡
チアノーゼを来す心疾患の症状(こちら)でも記載したように､体肺動脈側副血行路が増生して肺血流が増え､酸素飽和度が下がらない場合もあります｡

第2期手術は生後半年を目安に行います｡(心エコー検査､カテーテル検査､CT検査などを元に､両方向性グレン手術を行うことが出来るか判断します)
人工心肺を使用し､心停止は行わずに手術を行います｡
前回のシャントの人工血管を糸で縛って(結紮)､切り離して(離断)しまいます｡
その上で､上大静脈を右心房から切断し､肺動脈と縫い合わせます｡
この手術の後も､酸素飽和度が低い血液も全身へと流れるためチアノーゼは残りますが､良い点が大きく2つあります｡
①上半身の血流が心臓を介さずに肺へと流れるため､心臓の血液処理量が少なくなります(容量負荷の軽減)｡
②動脈血と静脈血が混合して肺へと流れていたシャントとは異なり､静脈血のみが肺へと流れることで､酸素化効率が良くなります｡

第3期手術は1～3歳ころに行います｡(両方向性グレン手術の時と同じく､心エコー検査､カテーテル検査､CT検査などを元に､フォンタン手術を行うことが出来るか判断します)
人工心肺を使用し､基本的には心停止は行いませんが､心臓や血管の位置関係によっては心停止を行うこともあります｡
下大静脈を右心房から切断し､太い人工血管を介在させてから､肺動脈へと縫い合わせます｡
この手術が終了すると､大半の静脈血が心臓を介さずに肺へと直接流れ､全身へは酸素飽和度の高い血液が流れるため､チアノーゼは消失します｡(このように大きな人工血管が新たに体内に入るので､心臓や血管の位置関係によって手術可能体重が異なります｡8kg台から行える場合もあれば､12-15kg位まで成長するのを待つ場合もあります)
(両方向性グレンやフォンタン手術では､心臓を介さずに静脈血を肺へと流すため､｢肺高血圧｣があっては成立しません､単心室症では｢肺高血圧症｣は必ず避ける必要があります)

三尖弁閉鎖症Ⅰa型とは異なり､心室中隔欠損が大きく､肺動脈弁狭窄がないため､肺血流は制限されず､肺血流は増加しています｡
このため肺血流増加に伴う肺うっ血､肺高血圧や心不全を起こします｡
すなわち､この状態でも困っていることは3つあり､
A2.肺血流が多すぎること(放っておくと｢肺高血圧｣になってしまう)
B.チアノーゼがある(全身の血液中の酸素飽和度が低い)｡
C.容量負荷(残った左心室のみで静脈血と動脈血を全て処理する必要があるため､血液処理量が多い)(肺血流が多い場合は容量負荷が顕著になります)
全例が手術治療の適応であり､最終的にフォンタン手術を目指して､段階的手術を行い､これら(A～C)を解決していきます｡

最初は姑息手術(肺動脈絞扼術)を行います｡
動脈管が開存している場合は､糸で縛って(結紮)しまいます｡
肺動脈の周りに細いテープを巻いて､絞め上げることで､肺動脈の内腔を狭くして､肺へと流れる血液の量を減らす手術です｡これにより､全身へと流れる血液が増加し､心不全が改善します｡
絞め方が緩すぎると、肺血流がまだ多くて、肺高血圧が残存したり、心不全が持続したりします。逆に、絞め方がきつすぎると、肺血流が減りすぎて、酸素飽和度が低くなりすぎますので、適度な絞め具合にすることが重要です。
また巻いたテープは成長しないので､体格が大きくなるとともに､相対的に肺血流が少なくなり､チアノーゼが進行します｡
第2期手術の両方向性グレン手術､第3期手術のフォンタン手術(完全右心バイパス手術)は三尖弁閉鎖症1aの治療方針と同じです｡