正常な心臓では､酸素飽和度の低い血液(静脈血)が体静脈(上大静脈および下大静脈)→右心房→三尖弁→右心室→肺動脈弁→肺動脈と流れ(肺循環)､酸素飽和度の高い血液(動脈血)が左右肺静脈→左心房→僧帽弁→左心室→大動脈弁→大動脈と流れて(体循環)います｡
左心低形成症候群とは､左心室が高度に低形成である疾患群であり､僧帽弁や大動脈弁の閉鎖や高度狭窄を伴っています｡
また正常では左心室から起始する上行大動脈は､冠動脈(心臓全体へ)を分岐した後､腕頭動脈(右手と右頭へ)､左総頚動脈(左頭へ)､左鎖骨下動脈(左手へ)と分岐しながら､ヘアピンカーブ(大動脈弓)を描いて､下半身へと向かって(下行大動脈)いきます｡
本疾患は大動脈弁の閉鎖や高度狭窄を伴っているため､上行大動脈や弓部大動脈の低形成も伴っています｡
ここでは臨床上よく見かける大動脈弁および僧帽弁が閉鎖した典型的な左心低形成症候群を解説いたします｡
左右の肺静脈から左心房へと流入した酸素飽和度の高い血液は､僧帽弁閉鎖のため左心室に流入することが出来ません｡このため､心房間交通(卵円孔開存症や心房中隔欠損症)が必須で､これにより左心房に入った酸素飽和度の高い血液を､右心房に送る必要があります｡(心房間交通が小さい場合は､生直後から著明な肺うっ血を来しており､カテーテルで心房中隔を切り開く処置[心房中隔バルーン裂開術]が行われることもありますが､その成功率は決して高くなく､多くは緊急手術が必要となりますが､予後不良です)

また右心室から肺動脈を介して出た血液は､一部が左右肺動脈へと流れ､また一部が動脈管を介して､心臓および全身へと流れていきますので､この疾患は､診断がつき次第､プロスタグランディン製剤(リプルやパルクス､プラスタグランディン)の点滴を開始し､動脈管を閉じないようにしなければいけません｡(診断されずに､動脈管が収縮して閉鎖し始めると､全身への血流が減少し､急激な全身状態の悪化が生じてしまいます:｢ductal shock＝動脈管ショック｣と呼ばれます)
プロスタグランディンの点滴を行って全身血流を確保できても､生後肺動脈圧が低下するにつれて､肺への血流が増加し､全身への血液が減少していきます｡
この状態では困っていることが大きく4つあり
A1.プロスタグランディン製剤の点滴が生命の維持のために必須(中止できない)
A2.肺血流が多すぎること(放っておくと全身への血流が減少し､全身状態が悪化していく)
B.チアノーゼがある(全身の血液中の酸素飽和度が低い)｡
C.容量負荷(残った右心室のみで静脈血と動脈血を全て処理する必要があるため､血液処理量が多い)
通常､生後数日以内に手術介入が必要です｡

最初は両側肺動脈絞扼術を行います｡
左右肺動脈の周りに､それぞれ細いテープを巻いて､絞め上げることで､肺動脈の内腔を狭くして､肺へと流れる血液の量を減らす手術です｡
これにより､全身へと流れる血液が増加し､心不全が改善します｡
その状況で､プロスタグランディン製剤の点滴をしながら､体重の増加を待ち(3kgを超えることが一応の目安です)､安定した状態で次の手術時期を検討します｡

ノルウッド手術は､生後1-2ヶ月頃に行います｡
人工心肺を使用して､心停止を行ってから､行います｡
動脈管組織を完全に切除し､①肺動脈弁を含む肺動脈基部､②上行大動脈(冠動脈)､③弓部大動脈､④下行大動脈を縫い合わせる手術です｡
これにより､肺動脈弁を大動脈弁へと転用し､動脈管を介さずに全身へと血液を流す通路が出来ることになります｡
また右心室と肺動脈を人工血管で接続することで､肺への血流を確保します｡
また心房中隔も出来るだけ切り取って､心房間交通を大きくします｡
縫合する箇所が非常に多い手術で､出血をコントロールするまでに時間がかかる手術です｡
(第1期手術の)両側肺動脈絞扼術後と､(第2期手術の)ノルウッド手術後では､心臓の負担はほとんど変わりませんし､チアノーゼは持続します｡
ここでも体にも肺にも十分な血流が流れる必要があり､血流バランスが重要になります｡
また人工血管は成長できないので､体格の成長に伴い､相対的に肺血流は少なくなり､徐々に酸素飽和度が低下することが多いです｡
酸素濃度の低下が強い場合は､外来で在宅酸素療法に移行することもあります｡
チアノーゼを来す心疾患の症状(こちら)でも記載したように､体肺動脈側副血行路が増生して肺血流が増え､酸素飽和度が下がらない場合もあります｡
第3期手術の両方向性グレン手術､第4期手術のフォンタン手術(完全右心バイパス手術)は三尖弁閉鎖症1aの該当箇所をご覧ください｡