心房中隔欠損症に合併しやすい疾患として､｢部分肺静脈還流異常症｣があります｡
正常心臓では､左右に2本ずつ､合計4本ある肺静脈は左心房に接続し､肺からの酸素を多く含んだ血液が流れています｡
その4本のうち､1～3本が左房に還流せず､右心房や体静脈に還流しているのが､｢部分肺静脈還流異常症｣です｡
心房中隔欠損症+部分肺静脈還流異常症では､左心房と肺静脈から右心房へ血液が流入します(図では2本の右肺静脈が上大静脈に還流していますが､様々なバリエーションがあります)｡
症状は､(単独の)心房中隔欠損症と同様に､小児期には少なく､多くは思春期まで無症状であり､加齢と共に動悸、息切れなどの症状が出てきます｡
(成人期になると､多くの血液量を処理する右心房が拡大して心房性不整脈を生じたり､右心室が拡大して三尖弁逆流症を生じたりします)
検診での心電図異常や心雑音などで気付かれることが多いです｡
心エコーやカテーテル検査などで詳細な検討を行ってから､手術を行うべきか決定します｡

様々な治療法がある(単独の)心房中隔欠損症とは異なり､手術治療しかありません(カテーテル治療は出来ません)｡
人工心肺を使用して､心停止を行ってから､右心房を切開し､穴と肺静脈､体静脈(上大静脈および下大静脈)などの位置を確認します｡
穴を利用して､肺静脈を左房へと導くための通路を､自己心膜または人工布を使用して､作成します｡その際､体静脈､肺静脈共に通路を狭くしないことが重要です｡
また左肺静脈の部分肺静脈還流異常症では､切り取った肺静脈と左心房を直接吻合して修復し､心房中隔欠損は別で閉鎖することもあります｡