左心房と右心房の間の隔壁(心房中隔)から､左心室と右心室の間の隔壁(心室中隔)にまたがる､大きな穴が開いた状態です｡
正常では右心房と右心室の間の三尖弁と､左心房と左心室の間の僧帽弁は別々に分かれていますが､完全型房室中隔欠損症では､2つの弁が一体化した､｢共通房室弁口｣となっています｡
心房中隔と心室中隔にまたがった大きな穴から､左心房→右心房､左心室→右心室と多量の血液が流入するため､肺高血圧が必発です｡(図では､大きな穴と共通房室弁口を示すために､右心室-肺動脈と左心室-大動脈の接合部を省略しています)
この疾患は､21トリソミー(ダウン症)の頻度が多く､肺高血圧の進行に一層注意が必要です｡
また共通房室弁という弁の形態異常があるため､弁逆流が起こることもあります｡

乳児期から多量の血液の短絡のため､心不全症状(哺乳不良､体重増加不良､多呼吸､頻脈など)を呈します｡

全例が手術治療の適応です｡
手術は､人工心肺を使用し､心停止を行って､心内修復術を行います(心房中隔欠損と心室中隔欠損を別々に閉鎖して､共通房室弁を左側房室弁と右側房室弁に分割する､2パッチ法を行っています)｡
①心室中隔欠損を人工布で閉鎖します｡
②共通房室弁のうち､共通前尖と共通後尖を合わせ､左側房室弁(僧帽弁となるべき弁)の逆流を予防するために裂隙と呼ばれる部位を閉鎖します｡
③心室中隔欠損閉鎖に使用した人工布と､共通房室弁を縫って左右の弁の分割ラインを決め､さらにそこに自己心膜を縫合します｡
④左側房室弁に有意な狭窄や逆流がないことを確認し､必要なら弁の形成術を追加します｡
⑤自己心膜と心房中隔を縫合して､欠損部を閉鎖します｡
⑥右側房室弁(三尖弁となるべき弁)にも有意な狭窄や逆流がないことを確認し､必要なら弁の形成術を追加します｡

しかし､体格が小さい場合や､全身状態が悪い場合、左心室が小さい場合や、房室弁形態異常が強い場合(単一乳頭筋や重複弁口、左側房室弁のlateral leafletの低形成)などでは､まず姑息手術(肺動脈絞扼術)を行い､体格が大きくなってから心内修復術+絞扼した肺動脈の拡大形成を行います｡
心内修復術に際しては、狭窄や逆流がなるべく少ない左側房室弁(僧帽弁)、右側房室弁(三尖弁)となるよう、左側房室弁の裂隙を閉鎖しつつ、心房間、心室間に壁を作って共通房室弁を左右に分割し、必要なら房室弁形成手術を追加するのが基本ですが、房室弁形態異常が強い場合(上記)は、それが困難になることがあります。
肺動脈絞扼術に関しては､こちらをご覧ください｡