イラスト 心臓とメス
病気と手術について

病気と手術について

左冠動脈肺動脈起始(Bland-White-Garland症候群)

病態と症状

正常では冠動脈は左右とも大動脈から起始し、酸素が多く含まれた血液が流れます。
左冠動脈肺動脈起始とは、その名の通り、左冠動脈が(静脈血が流れている)肺動脈から起始している状態です。
出生後、肺動脈圧が低下するため、左冠動脈への灌流圧が低下していきます。
そのため、やがて右冠動脈からの側副血行路から、左冠動脈→肺動脈へ流れる、逆行性の血流となります。
結果的に、右冠動脈は拡張し、また右冠動脈→左冠動脈→肺動脈と流れてしまうため、本来心筋へ栄養を送る血液が減少してしまいます(盗血現象)。
様々なレベルでの心筋虚血(血流不足)や、心筋梗塞などが起こりえます。
重症の場合は、乳児期早期に発症し、心筋障害や心拡大を生じたり、虚血により僧帽弁を支える左室乳頭筋障害が起こり、僧帽弁逆流が生じたりします。

手術治療

この病気は放置すると心筋障害が進行するので、診断が確定したら、全例手術治療の適応です。
人工心肺を使用して、心停止を行い、左冠動脈再建手術を行います。
再建方法としては、大きく2つあります。
①左冠動脈を肺動脈からくり抜いて直接大動脈に吻合し、肺動脈の欠損部は自己心膜で補填する方法(図:左冠動脈移植術)があります。
②大動脈基部と肺動脈を小孔を開けて連結し、肺動脈の中にトンネルを作成して、大動脈の血流を左冠動脈起始部へと導く方法(竹内手術)があります。竹内法でも肺動脈の欠損部は自己心膜で補填します。
直接吻合するための様々な手術の工夫がありますが、直接吻合が不可能な場合は竹内法が選択されることがあります。
大動脈-左冠動脈を接続する、狭窄のないスムーズな通路を作ることが重要です。

また有意な僧帽弁逆流を生じている場合は、左冠動脈再建手術と共に、僧帽弁形成手術を行う必要があります。