正常では冠動脈は左右とも大動脈から起始し､酸素が多く含まれた血液が流れます｡
左冠動脈肺動脈起始とは､その名の通り､左冠動脈が(静脈血が流れている)肺動脈から起始している状態です｡
出生後､肺動脈圧が低下するため､左冠動脈への灌流圧が低下していきます｡
そのため､やがて右冠動脈からの側副血行路から､左冠動脈→肺動脈へ流れる､逆行性の血流となります｡
結果的に､右冠動脈は拡張し､また右冠動脈→左冠動脈→肺動脈と流れてしまうため､本来心筋へ栄養を送る血液が減少してしまいます(盗血現象)｡
様々なレベルでの心筋虚血(血流不足)や､心筋梗塞などが起こりえます｡
重症の場合は､乳児期早期に発症し､心筋障害や心拡大を生じたり､虚血により僧帽弁を支える左室乳頭筋障害が起こり､僧帽弁逆流が生じたりします｡

この病気は放置すると心筋障害が進行するので､診断が確定したら､全例手術治療の適応です｡
人工心肺を使用して､心停止を行い､左冠動脈再建手術を行います｡
再建方法としては､大きく2つあります｡
①左冠動脈を肺動脈からくり抜いて直接大動脈に吻合し､肺動脈の欠損部は自己心膜で補填する方法(図:左冠動脈移植術)があります｡
②大動脈基部と肺動脈を小孔を開けて連結し､肺動脈の中にトンネルを作成して､大動脈の血流を左冠動脈起始部へと導く方法(竹内手術)があります｡竹内法でも肺動脈の欠損部は自己心膜で補填します｡
直接吻合するための様々な手術の工夫がありますが､直接吻合が不可能な場合は竹内法が選択されることがあります｡
大動脈-左冠動脈を接続する､狭窄のないスムーズな通路を作ることが重要です｡

また有意な僧帽弁逆流を生じている場合は､左冠動脈再建手術と共に､僧帽弁形成手術を行う必要があります｡